Симптомы и методы лечения гиперфункции надпочечников

Гиперфункция надпочечников – патология надпочечников, характеризующаяся избыточным выделением гормонов надпочечников. Она подразделяется на несколько видов:

  • гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга)
  • кортикогенитальный синдром (избыток половых гормонов)
  • гиперальдостеронизм (повышена выработка альдостерона)
  • гиперпродукция катехоламинов (феохромацитома)
  • смешанная гиперфункция (происходит повышение выработки нескольких гормонов надпочечников)

Рассмотрим каждый вид отдельно.

1. Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга является так называемым первичным гиперкортицизмом и связан с поражением коркового вещества надпочечника. Заболеванию в 4-8 раз более подвержены женщины, возрастная шкала от 20 до 45 лет. Причинами данного состояния может  служить:

  1. Опухоль (доброкачественная или злокачественная) – чаще возникает из клеток пучковой зоны и называется глюкостерома (синтезирует глюкокортикоиды).
  2. Различные виды гиперплазии надпочечников (узелковая, первичная двусторонняя гиперплазия, диффузная, нодулярная)
  3. Гормональный сбой

Механизм развития данного состояния сводится к секреции высокого уровня кортизола. Кортизол в свою очередь тормозит выделение АКТГ гипофизом. Вспомним, что АКТГ влияет на расщепление жиров, на вес, на формирование человека соответственно полу и, конечно, на секрецию половых гормонов.

Теперь легко можно понять и механизм формирования клиники синдрома первичного гиперкортицизма. Симптомы следующие:

  • кушингоидное ожирение: отложение жировой ткани на лице, верхней половине туловища, над ключицами, «бизоний горб» (отложение жира в заднее нижнем отделе шеи)
  • атрофия мышц нижних конечностей
  • сильные головные боли
  • артериальная гипертензия
  • остеопороз: пациенты жалуются на боли в суставах и костях, человек словно стеклянный, могут возникать переломы, как говорится, на ровном месте
  • кожа истончается, становится сухой, появляются растяжки на туловище багрово-красного цвета
  • психоэмоциональные нарушения (раздражительность, агрессия, плаксивость, затяжная депрессия, вплоть до суицидальных попыток)
  • часто развивается стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе
  • расстройство половой сферы (нарушение менструального цикла, бесплодие)
  • гнойничковые заболевания кожи, акне

2. Кортикогенитальный синдром (андостерома, кортикоэстрома)

Опухоли, развивающиеся из сетчатого слоя надпочечников. Как понятно из названий – андростерома вырабатывает мужские половые гормоны, кортикоэстрома – женские. Поэтому клиника более выражена у лиц противоположного пола.

Симптомы андростеромы у женщин:

  • гирсутизм (повышенный рост волос на туловище, конечностях, лице, выпадение и ломкость волос на голове)
  • огрубение голоса
  • нарушение менструального цикла
  • первичное и вторичное бесплодие
  • увеличение мышечной массы и формирование мужского телосложения

Симптомы кортикоэстромы у мужчин:

  • гинекомастия
  • снижение потенции
  • бесплодие
  • увеличение массы тела
  • уменьшение полового члена и гипоплазия яичек

3. Гиперальдостеронизм

Это синдром, обусловленный выделением минералкортикоида альдостерона. Может быть:

  1. первичным , обусловлен выделением гормона опухолью надпочечника и характеризуется артериальной гипертензией и гипокалиемией;
  2. вторичным – выделение альдостерона корой надпочечника происходит, но стимулируется из вне каким либо патологическим состоянием (артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью или нефротическим синдромом).

Причинами развития выступают следующие факторы:

  • альдостерома  надпочечника
  • надпочечниковая гиперплазия;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • псевдогиперальдостеронизм:
  • синдром Лиддла (наследственное заболевание, при котором клиническая картина альдостеронизма на лицо, но альдостерона в крови крайне мало).

Важно понимать механизм развития альдостеронизма. Альдостерон способен связываться с рецепторами органов и тканей и таким образом контролировать обмен натрия и калия в клетке. При повышенной выработки альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия, а калий наоборот ускоренно выводится из клетки, а потом и из организма. В результате развивается гипокалиемия, что приводит к нарушению функций почек, поперечно-полосатой мускулатуры, периферической и центральной нервной системы.

Итак, клиника будет проявляться следующим образом:

  • мышечная слабость
  • артериальная гипертензия
  • тетанические судороги
  • парезы, параличи
  • полидипсия
  • ночная полиурия
  • отеки
  • боли в мышцах

Также возможно и бессимптомное течение данного заболевания. Но в любом случае, у пациентов будут визуализироваться на ЭКГ признаки перегрузки миокарда левого желудочка и его гипертензия.

4. Феохромоцитома надпочечника

Феохромоцитома надпочечникаОпухоль хромаффинной ткани, локализующаяся в мозговом слое надпочечников и активно синтезирующая катехоламины. Феохромоцитома – инкапсулированная, обильно кровоснабжаемая опухоль, размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (1-14 см). Но активность опухоли не зависит от ее размеров.

Механизм действия опухоли зависит от выброса катехоламинов – адреналина и норадреналина.

Основным и самым распространенным симптомом феохромоцитомы является стойкая артериальная гипертензия. При этом она может проявляться артериальными кризами, реже отмечается стойкое повышение АД без кризов, либо повышенное АД и на его фоне еще и гипертонические кризы.

Гипертонический криз, как правило, спровоцирован стрессом, нагрузкой, переохлаждением, приемом алкоголя, но иногда может возникать спонтанно. Клиника, которую демонстрирует больной, неспецифична и разнообразна. Феохромоцитома способна имитировать клинику острого живота, гломеруло-,пиелонефрита, энцефалит.

Приведем наиболее вероятные симптомы:

  • резкий подъем артериального давления
  • сильная головная боль с помутнением зрения
  • потливость
  • одышка
  • страх, беспокойство
  • тахикардия
  • тошнота, рвота
  • психические расстройства
  • боли в животе
  • слабость, бледность кожных покровов

Таким образом, вы сами можете убедиться, что дифференцировать феохромоцитому крайне сложно.

5. Смешанные опухоли

Смешанные опухоли проявляются симптомами гиперпродукции нескольких гормонов. Клиника данной группы опухолей будет проявляться клинически ярко и не составит трудности в их диагностике.

Диагностика гиперфункции надпочечников

Диагностика гиперпродукции надпочечников основывается на:

  • жалобах пациента
  • клинической картине
  • лабораторной диагностике:

При гиперкортицизме и кортикогенитальном синдроме:

  • тест суточной экскреции кортизола
  • большая и малая дексаметазоновые пробы
  • тест стимуляции кортиколиберином
  • анализ крови на содержание кортизола

При гиперальдостеронизме:

  • определение концентрации альдостерона в крови и моче
  • обнаружение гипокалиемии в сочетании с гипернатриемией
  •  постуральная проба: следят за секрецией альдостерона, в течении четырех часов вертикального положения: определяют в 8.00 и в 12.00

При феохромоцитоме:

  • проба с гистамином – при введении гистамина внутривенно, при феохромоцитоме происходит увеличение АД на 60/40 мм от начального уровня.
  • проба с тирамином – при введении 1 мг. тирамина подъем систолического давления выше 20 мм.рт.ст.
  • проба с глюкагоном – результаты интерпретируют так же, как и в двух первых пробах
  • проводится определение уровня катехоламинов в крови и моче

Из инструментальных методов для всех опухолей применяются:

  • УЗИ органов брюшной полости
  • Компьютерная томография
  • МРТ

Лечение заболевания надпочечников

Лечение гиперпродукции надпочечников сводится к удалению причины, ее вызывающей. Чаще всего хирургическое удаление опухоли: одно-, двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюкокортикоидными гормонами.

В случае злокачественной опухоли, наличия метастазов, используется хирургическое лечение совместно с химиотерапией.

Если должного лечения гиперфункции надпочечников не проводится, изменения со стороны органов и систем становятся необратимыми и даже после хирургического лечения полная реабилитация невозможна.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.