Гиперплазия надпочечников у взрослых — что это такое?

Гиперплазия надпочечников – разрастание тканей органа, сопровождающееся изменением его функционирования в организме.

Причины гиперплазии

Причин для развития патологии множество:

  • Врожденная аномалия: встречается часто, примерно 1 младенец на 5 тысяч новорожденных.
  • Действие внешних факторов: стрессы, ночная работа, тяжелые психотравмирующие ситуации (смерть родственника, развод).
  • Новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе, сопровождающиеся повышением уровня адренокортикотропного гормона в крови.
  • Узловые опухоли надпочечников, обладающие самостоятельностью – способны продуцировать лишние гормоны.

Врожденная гиперплазия надпочечников – это изменение выработки гормонов коры надпочечников из-за дефекта фермента, несущего ответственность за их образование. Эти же вещества контролируют и половые гормоны, поэтому первые и основные симптомы проявятся в нарушении половой сферы.

Чаще всего сбой появляется в 21-гидроксилазе. Дефект приводит к понижению синтеза кортизола, но при этом в организме начинают скапливаться его предшественники 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, 17-гидроксипрегненолона и прогестерона. Далее вещества в коре преобразуются в андрогены надпочечников —  дегидроэпиандростерон, d4-андростендион и тестостерон.

Разновидности врожденной патологии

Существуют три вида данной патологии:

  • вирильный
  • сольтеряющий
  • атипичная

Рассмотрим каждую более подробно.

Вирильная форма

Возникает при частичной недостаточности 21-гидроксилазы. Содержание кортизола здесь почти не снижено за счет компенсации выработкой АКТГ. Но адренокортикотропный гормон влияет на повышенную выработку мужских половых гормонов, что повлияет на признаки заболевания.

Симптомы своеобразны и более заметны у девочек: изменение наружных половых органов (рост клитора, заращение половых губ с закрытием влагалища, но внутренние органы останутся прежними (матка и яичники).

По мере роста присоединится раннее оволосение лобка и подмышек, появятся прыщи, разовьется грубый голос, мышечный каркас сформируется по мужскому типу.  Пубертатный период (во время полового созревания) сопровождается аменореей.

У мальчиков признаки будут менее выражены: увеличение полового члена, появление эрекции. И мальчики и девочки будут опережать своих сверстников в развитии в начале болезни. Но постепенно все измениться с точностью до наоборот из-за быстрого закрытия зон роста костей.

Сольтеряющая форма

Вирильная форма гиперплазии надпочечников, диагностика гиперплазии надпочечниковХарактеризуется тотальным нарушением со стороны 21-гидроксилазы. Здесь компенсаторный механизм уже не работает. Падение альдостерона и кортизола в сочетании с подъемом АКТГ приводит к глобальной потере натрия – отсюда и название соль теряющая. Потеря натрия сопровождается потерей воды и обильным мочеиспусканием. Происходит нарушение электролитного равновесия в организме больного и развивается острая надпочечниковая недостаточность.

Болезнь протекает тяжело и признаки весьма своеобразны, особенно у новорожденных малышей.

У новорожденных манифестирует следующими симптомами: полиурия (частое мочеиспускание), тошнота, рвота, потеря массы тела, явления псевдогермафродитизма (формирование наружных мужских половых органов при сохраненных внутренних женских), аритмия, остановка сердца и смерть.

Атипичные формы

Атипичные (не классические) формы проявляются по разному. Это может быть появление мужеподобности у девочек и формирование поликистоза яичников только в период полового созревания. До этого момента болезнь себя никак не проявляет. Или единственным признаком может быть маленький рост ребенка, который не соответствует родительскому. Иногда синдром проявляет себя только изменением лабораторных показателей.

Существует редкая липоидная гиперплазия при которой полностью отсутствует синтез гормонов надпочечников. ранняя диагностика затруднена и младенцы почти всегда умирают в первые дни жизни. При ранней диагностике экстренно назначают заместительную терапию, но эффективность лечения низкая.

Диагностика и лечение врожденных форм

Диагностика основывается на внешних проявлениях и определении уровня гормонов в моче и сыворотке крови. Для подтверждения диагноза проводят стимулирующие пробы с дексаметазоном и адренокортикотропным гормоном.

Лечение сводится к пожизненному приему глюкокортикоидов, что нормализует гормональный баланс в организме. Острая надпочечниковая недостаточность требует проведения дегидратационной терапии (возмещение потери воды) совместно с восполнением кортикостероидов и минералкортикоидов.

Приобретенная гиперплазия

Выделяют два варианта болезни:

  • Узелковую – вырастает один или несколько узелков в коре. Симптомы малоспецифичны: головные боли неясного происхождения, гипертензия, головокружения, реже ожирение, повышение ломкости костей.
  • Нодулярную (узловую): она может проявляться формированием одного, нескольких или множества узелков в надпочечниках. Может быть ограниченной и диффузной (распространяться на оба надпочечника).

Появляются признаки синдрома Иценко-Кушинга:

  • головные боли
  • подъемы артериального давления
  • кушингоидное ожирение: избыток жировых отложений в плечевом поясе, лунообразное лицо
  • мышечная атрофия – пациент замечает похудение ног, слабость, одышку
  • отсутствие менструаций
  • психо-эмоциональные нарушения (смена настроений, затяжные депрессии, немотивированная агрессия)
  • гирсутизм (оволосение)
  • сахарный диабет
  • множественные багрово-синюшные растяжки
  • остеопороз костей

В целом клиническая картина формируется по мере уменьшения или увеличения гормонов надпочечников.

Диагностика и лечение приобретенной гиперплазии

Для диагностики используются осмотр пациента, сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, опрос о наследственных патологиях. Далее прибегают к лабораторным методам исследования: исследование уровня гормонов в крови, моче.

Для окончательной диагностики требуются новейшие современные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. На снимках определяются структуры с повышенным уровнем сигнала, врач может даже визуализировать размеры, строение надпочечников и узлов в нем.

Лечение как и при врожденной гиперплазии сводится к пожизненной гормонозамещающей терапии. При тяжелых формах узловых разрастаний прибегают к хирургическому удалению пораженного органа. В некоторых случаях, например, при единичных узелках за пациентом устанавливается диспансерное наблюдение с ежегодной сдачей анализов.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

Записаться к врачу (выберите ваш город в списке)