Недостаточность надпочечников

Недостаточность надпочечников – синдром, обусловленный уменьшением или полным прекращением секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от времени возникновения делится на:

  • острую
  • хроническую

1. Острая недостаточность

Острая недостаточность или адиссонический криз –  название уже предполагает спонтанное начало болезни.

Причинами развития состояния являются:

  • болезнь Адиссона
  • синдром Шмидта
  • двусторонняя адреналэктомия
  • заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленные дефицитом АКТГ
  • отмена глюкокортикоидов у пациентов, подвергающихся длительной заместительной терапии
  • тромбоз или эмболия вен надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена)

В основе патогенеза лежит внезапное, полное прекращение выделения гормонов корой надпочечников. Необходимо помнить, что глюкокортекоиды обладают пермиссивным эффектом, т.е. облегчают работу некоторых гормонов (катехоламинов, соматотропного гормона, глюкагона). Поэтому возникает следующее:

  • Отсутствие минералкортикоидов и глюкокортикоидов приводит к нарушению ионного обмена: увеличиваются потери натрия и хлоридов, что приводит к гиповолемическому шоку. Ионы калия в сыворотке крови и клетках наоборот находятся в большом количестве – начинаются проблемы с сердечной деятельностью
  • Нарушение углеводного обмена – снижение уровня глюкозы крови, повышение чувствительности клеток к инсулину, в итоге развивается гипогликемическая кома.
  • Нарушение белкового обмена приводит к сбоям в работе почек, нарушается клубочковая фильтрация, в моче обнаруживается азот. В синдроме Уотерхауса-Фридериксена ключевым моментом в запуске патологической реакции является бактериальная эмболия.

Клиническая картина проявляется в трех вариантах:

Сердечно-сосудистые нарушения:

  • резкое падение артериального давления
  • глухость тонов сердца
  • аритмия, тахикардия
  • обморок
  • коллапс

Желудочно-кишечные нарушения:

  • резкая боль в животе
  • тошнота
  • рвота
  • понос
  • быстрое обезвоживание организма

Все симптомы имитируют клинику «острого живота» и пациент может оказаться на операционном столе. К сожалению – нож хирурга станет здесь орудием убийства.

Психо-неврологические симптомы:

  • головная боль
  • заторможенность, спутанность сознания
  • ступор
  • бредовые галлюцинации
  • кома как следствие отека мозга

недостаточность надпочечников симптомы лечение

Диагностика и лечение острой недостаточности

Для диагностики острого гипокортицизма у пациента:

  • собирают анамнез (есть ли в наличии заболевания надпочечников или гипофиза, опухоли)
  • жалобы
  • проводят осмотр (обращают внимание на наличие пигментации кожи, наличие многократной рвоты, тахиаритмии)
  • выполняются лабораторные исследование (ОАК, ОАМ, биохимическое исследование крови)
  • инструментальные методы обследования включают ЭКГ, рентгенографию, УЗИ брюшной полости, при необходимости КТ и МРТ

Лечение заключается в срочном восполнении глюко-, минералкортикоидов и противошоковой терапии.

Пациенту внутривенно струйно вводят 100 мг гидрокортизона сукцинат, затем его капают на физиологическом растворе медленно в течение трех часов. Одновременно осуществляется внутримышечное введение по 50 мг каждые 4-6 часов. Общая суточная доза составляет 400-1000мг. Также пациенту пациенту вводят дезоксикортикостерона ацетат – минералокортикоид, сокращенно ДОКСА. Осуществляют внутримышечное введение по  по 5мг (1мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 во вторые. После двух дней, пациента переводят на поддерживающую терапию – по 5 мг в сутки либо через день. Но следует помнить, что ДОКСА всасывается в кровь очень медленно и могут пройти часы, прежде чем появится результат.

Противошоковые мероприятия включают:

  • подъем АД внутривенным введением гипертонического раствора хлорида натрия, 1-2 мл мезатона или 1—2 мл 0,2% -ного раствора норадреналина на физиологическом раствор, также подкожно вводят 1 мл раствора кофеин-бензоата натрия, подкожно вводится 2 мл кордиамина.
  • дегидратация осуществляется введением физиологического раствора, 5% глюкозы, реополиглюкина.
  • восстановление минерального обмена проводят также введением глюкозы, но уже 40%-ной; изотоническим раствором хлорида натрия; альбумина и плазмы крови (для восстановления белкового обмена)
  • для восстановления деятельности сердца – 1 мл 0,06% коргликон на физиологическом растворе.

2. Хроническая недостаточность надпочечников

Хроническая недостаточность подразделяется на:

  1. первичную – возникает при нарушении работы коры надпочечников;
  2. вторичную – развивается при поражении гипофиза;
  3. третичная – наблюдается крайне редко, в этом случае виновником выступает гипоталамус.

По степени компенсации недостаточность может быть

  1. Компенсированной
  2. Субкомпенсированной
  3. Декомпенсированной

Причины возникновения

Первичная недостаточность возникает при разрушении 90% ткани адреналовых желез. Причин достаточно много, поэтому перечислим основные:

  • бактериальные и грибковые инфекции
  • аутоиммунные заболевания
  • адреналэктомия
  • применение лекарственных препаратов (барбитуратов, мочегонных препаратов, антикоагулянтов)

Возникновение вторичной и третичной недостаточности обусловлено схожими источниками:

  • опухолями гипоталамуса и гипофиза
  • сосудистые заболевания
  • травматические вмешательства (включая медицинские манипуляции)
  • длительная гормональная терапия

Клиническая картина гипокортицизма разнообразна и в некоторых случаях неспецифична. Пациент может длительно жаловаться на сильную слабость, утомляемость, но к врачу не обращается. Почему? Да потому что столь странный симптом кажется смешным и незначительным. Но постепенно состояние ухудшается, снижается масса тела, возникают неясные боли в животе, тошнота, рвота, появляется гипотония, боли в мышцах и суставах, иногда появляется пигментация кожи. Вот тут уже человек спешит в больницу.

В анализах крови у такого больного будет:

  • гипо-, нормохромная анемия
  • лейкопения
  • эозинофилия

Диагноз хронической недостаточности выставляется на основании

  • Жалоб
  • Тщательно собранного анамнеза
  • Лабораторных исследованиях
  • Инструментальных исследований

Результаты исследований также помогают дифференцировать первичный гипокортицизм от вторичного. АКТГ повышен при повреждении коры надпочечников (первичная), снижен при дисфункции гипоталамо-гиповизарной системы. При проведении функциональных проб (с адренокортикотропным гормоном):

  • при первичной недостаточности нет ответа в виде повышения уровня гормона кортизола
  • при вторичной на первые сутки организм не реагирует, а вот на 2-5 сутки кортизол постепенно достигает своей нормы.

Лечение гипокортицизма

Лечение хронической недостаточности включает этиотропное и симптоматическое лечение. Первая включает в себя удаление опухолей, лучевую и химиотерапию. Симптоматическое заключается в подборе поддерживающей глюко-, минералокортикоидной терапии. Наиболее физиологично применение гидрокортизаона и кортизона ацетата.

Диета пациентов должна содержать большое количество белка и соли, но рекомендуют ограничить пищу, богатую калием (орехи, курага, бобовые и т.д.).

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.