Недостаточность надпочечников
Недостаточность надпочечников – синдром, обусловленный уменьшением или полным прекращением секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от времени возникновения делится на:
- острую
- хроническую
1. Острая недостаточность
Острая недостаточность или адиссонический криз – название уже предполагает спонтанное начало болезни.
Причинами развития состояния являются:
- болезнь Адиссона
- синдром Шмидта
- двусторонняя адреналэктомия
- заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленные дефицитом АКТГ
- отмена глюкокортикоидов у пациентов, подвергающихся длительной заместительной терапии
- тромбоз или эмболия вен надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена)
В основе патогенеза лежит внезапное, полное прекращение выделения гормонов корой надпочечников. Необходимо помнить, что глюкокортекоиды обладают пермиссивным эффектом, т.е. облегчают работу некоторых гормонов (катехоламинов, соматотропного гормона, глюкагона). Поэтому возникает следующее:
- Отсутствие минералкортикоидов и глюкокортикоидов приводит к нарушению ионного обмена: увеличиваются потери натрия и хлоридов, что приводит к гиповолемическому шоку. Ионы калия в сыворотке крови и клетках наоборот находятся в большом количестве – начинаются проблемы с сердечной деятельностью
- Нарушение углеводного обмена – снижение уровня глюкозы крови, повышение чувствительности клеток к инсулину, в итоге развивается гипогликемическая кома.
- Нарушение белкового обмена приводит к сбоям в работе почек, нарушается клубочковая фильтрация, в моче обнаруживается азот. В синдроме Уотерхауса-Фридериксена ключевым моментом в запуске патологической реакции является бактериальная эмболия.
Клиническая картина проявляется в трех вариантах:
Сердечно-сосудистые нарушения:
- резкое падение артериального давления
- глухость тонов сердца
- аритмия, тахикардия
- обморок
- коллапс
Желудочно-кишечные нарушения:
- резкая боль в животе
- тошнота
- рвота
- понос
- быстрое обезвоживание организма
Все симптомы имитируют клинику «острого живота» и пациент может оказаться на операционном столе. К сожалению – нож хирурга станет здесь орудием убийства.
Психо-неврологические симптомы:
- головная боль
- заторможенность, спутанность сознания
- ступор
- бредовые галлюцинации
- кома как следствие отека мозга
Диагностика и лечение острой недостаточности
Для диагностики острого гипокортицизма у пациента:
- собирают анамнез (есть ли в наличии заболевания надпочечников или гипофиза, опухоли)
- жалобы
- проводят осмотр (обращают внимание на наличие пигментации кожи, наличие многократной рвоты, тахиаритмии)
- выполняются лабораторные исследование (ОАК, ОАМ, биохимическое исследование крови)
- инструментальные методы обследования включают ЭКГ, рентгенографию, УЗИ брюшной полости, при необходимости КТ и МРТ
Лечение заключается в срочном восполнении глюко-, минералкортикоидов и противошоковой терапии.
Пациенту внутривенно струйно вводят 100 мг гидрокортизона сукцинат, затем его капают на физиологическом растворе медленно в течение трех часов. Одновременно осуществляется внутримышечное введение по 50 мг каждые 4-6 часов. Общая суточная доза составляет 400-1000мг. Также пациенту пациенту вводят дезоксикортикостерона ацетат – минералокортикоид, сокращенно ДОКСА. Осуществляют внутримышечное введение по по 5мг (1мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 во вторые. После двух дней, пациента переводят на поддерживающую терапию – по 5 мг в сутки либо через день. Но следует помнить, что ДОКСА всасывается в кровь очень медленно и могут пройти часы, прежде чем появится результат.
Противошоковые мероприятия включают:
- подъем АД внутривенным введением гипертонического раствора хлорида натрия, 1-2 мл мезатона или 1—2 мл 0,2% -ного раствора норадреналина на физиологическом раствор, также подкожно вводят 1 мл раствора кофеин-бензоата натрия, подкожно вводится 2 мл кордиамина.
- дегидратация осуществляется введением физиологического раствора, 5% глюкозы, реополиглюкина.
- восстановление минерального обмена проводят также введением глюкозы, но уже 40%-ной; изотоническим раствором хлорида натрия; альбумина и плазмы крови (для восстановления белкового обмена)
- для восстановления деятельности сердца – 1 мл 0,06% коргликон на физиологическом растворе.
2. Хроническая недостаточность надпочечников
Хроническая недостаточность подразделяется на:
- первичную – возникает при нарушении работы коры надпочечников;
- вторичную – развивается при поражении гипофиза;
- третичная – наблюдается крайне редко, в этом случае виновником выступает гипоталамус.
По степени компенсации недостаточность может быть
- Компенсированной
- Субкомпенсированной
- Декомпенсированной
Причины возникновения
Первичная недостаточность возникает при разрушении 90% ткани адреналовых желез. Причин достаточно много, поэтому перечислим основные:
- бактериальные и грибковые инфекции
- аутоиммунные заболевания
- адреналэктомия
- применение лекарственных препаратов (барбитуратов, мочегонных препаратов, антикоагулянтов)
Возникновение вторичной и третичной недостаточности обусловлено схожими источниками:
- опухолями гипоталамуса и гипофиза
- сосудистые заболевания
- травматические вмешательства (включая медицинские манипуляции)
- длительная гормональная терапия
Клиническая картина гипокортицизма разнообразна и в некоторых случаях неспецифична. Пациент может длительно жаловаться на сильную слабость, утомляемость, но к врачу не обращается. Почему? Да потому что столь странный симптом кажется смешным и незначительным. Но постепенно состояние ухудшается, снижается масса тела, возникают неясные боли в животе, тошнота, рвота, появляется гипотония, боли в мышцах и суставах, иногда появляется пигментация кожи. Вот тут уже человек спешит в больницу.
В анализах крови у такого больного будет:
- гипо-, нормохромная анемия
- лейкопения
- эозинофилия
Диагноз хронической недостаточности выставляется на основании
- Жалоб
- Тщательно собранного анамнеза
- Лабораторных исследованиях
- Инструментальных исследований
Результаты исследований также помогают дифференцировать первичный гипокортицизм от вторичного. АКТГ повышен при повреждении коры надпочечников (первичная), снижен при дисфункции гипоталамо-гиповизарной системы. При проведении функциональных проб (с адренокортикотропным гормоном):
- при первичной недостаточности нет ответа в виде повышения уровня гормона кортизола
- при вторичной на первые сутки организм не реагирует, а вот на 2-5 сутки кортизол постепенно достигает своей нормы.
Лечение гипокортицизма
Лечение хронической недостаточности включает этиотропное и симптоматическое лечение. Первая включает в себя удаление опухолей, лучевую и химиотерапию. Симптоматическое заключается в подборе поддерживающей глюко-, минералокортикоидной терапии. Наиболее физиологично применение гидрокортизаона и кортизона ацетата.
Диета пациентов должна содержать большое количество белка и соли, но рекомендуют ограничить пищу, богатую калием (орехи, курага, бобовые и т.д.).
Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.