Билиарный цирроз печени – какова продолжительность жизни? Симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени характеризуется постепенным замещением нормальной ткани органа фиброзной и соединительной. Данное заболевание разделяется на первичную и вторичную формы, каждая из которых отличается собственными причинами возникновения и симптоматикой. Соответственно, эти патологии требуют отдельного лечения.

Первичный билиарный цирроз

Первичная форма заболевания диагностируется преимущественно у женщин старше 40 лет. Билиарный цирроз развивается в основном на фоне аутоиммунных нарушений. На ранней стадии патологический процесс, протекающий в печени, вызывает симптомы, которые характерны для хронического холангита (воспаление желчных протоков).

Факторы, провоцирующие возникновение первичного билиарного цирроза, не установлены. Наиболее вероятной причиной появления данной патологии считаются аутоиммунные реакции организма. В пользу этой теории говорит тот факт, что у большинства пациентов с билиарным циррозом диагностируются подобные нарушения.

Под аутоиммунными реакциями понимается процесс, при котором антитела, вырабатываемые организмом для защиты от патогенных агентов, атакуют здоровые клетки. В случае с рассматриваемым заболеванием в качестве объекта выступают ткани, составляющие желчные протоки. Вследствие этого развивается хронический холангит.

Из-за аутоиммунных реакций в желчных протоках разрушается нормальная ткань, место которой занимает соединительная. Считается, что спровоцировать возникновение такого процесса способны следующие факторы:

  • вирусное или бактериальное заражение;
  • гормональный дисбаланс;
  • наследственная предрасположенность.

Что такое билиарный цирроз, аутоиммунный билиарный цирроз печениРазвитие первичного билиарного цирроза проходит в несколько стадий. Сначала поражаются исключительно желчные протоки, что проявляется в виде симптомов хронического холангита. Со временем воздействие патологического процесса приводит к формированию очагов, состоящих из фиброзной ткани. На этом этапе отмечаются признаки холестаза. Позднее патологический процесс распространяется на печеночную ткань. Одновременно с этим деформируются и сближаются между собой желчные протоки.

Симптоматика

Характер клинической картины при первичном билиарном циррозе определяется текущей стадией развития патологии. Причем в 20% случаев заболевание протекает бессимптомно.

У большинства пациентов первым признаком данной патологии выступает кожный зуд, носящий периодический либо постоянный характер. Интенсивность этого симптома усиливается при температурных воздействиях либо в ночное время.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев либо лет. Впоследствии этот симптом дополняется желтухой. В первое время цвет кожных покровов изменяется незначительно. Примерно в половине случаев желтый окрас приобретают только склеры.

По мере прогрессирования патологического процесса клиническая картина дополняется следующими симптомами:

  • гиперпигментация кожи (впервые проявляется в зоне между лопатками);
  • множественные жировые отложения (ксантомы) вокруг глаз, появляющиеся из-за нарушения липидного обмена;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • покраснение ладоней, сосудистые «звездочки»;
  • боли в суставах, пояснице, костях;
  • диспепсические расстройства (диарея, приступы тошноты, рвота);
  • лихорадочное состояние.

Симптомы первичного билиарного цирроза, диагностика билиарного цирроза Вместе с этим часто беспокоят повышенная утомляемость, слабость, резкое снижение аппетита, вызывающее общее истощение организма.

В запущенных случаях кожный зуд обычно исчезает. Дерма в местах, где образовались пигментные пятна, утолщается и грубеет. Из-за дисфункции печени нарушается работа органов пищеварения, что проявляется в виде постоянной жажды, иссушения слизистых оболочек и кожи. Не исключены также внутренние кровотечения (геморрагический синдром).

Примерно у каждого третьего пациента развитие первичного билиарного цирроза сопровождается аутоиммунными патологиями. Причем в большинстве случаев заболевания этого типа затрагивают щитовидную железу.

Диагностика и лечение

В рамках диагностики проводятся:

  • анализ крови на специфические ферменты-маркеры холестаза;
  • оценка концентрации билирубина и иммуноглобулинов в крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ печени;
  • биопсия.

При первичной форме цирроза применяется консервативная терапия, действие которой направлено на подавление сопутствующих симптомов. Для этого назначаются противозудные препараты («Билигнин», «Холестирамин» и другие), а также медикаменты, восстанавливающие концентрацию ферментов поджелудочной железы.

В схему консервативной терапии обязательно включают препараты, устраняющие воздействие провоцирующего фактора (аутоиммунной патологии). В запущенных случаях проводится трансплантация печени.

Кроме того, при циррозе важно соблюдать клинические рекомендации в отношении ежедневного рациона.

Прогноз при первичной форме заболевания плохой. В случае если цирроз развивается бессимптомно, пациенты погибают в течение 10-20 лет. При выраженных клинических проявлениях продолжительность жизни уменьшается до 7-10 лет.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичная форма цирроза чаще диагностируется у мужчин старше 25 лет и возникает на фоне нарушения оттока желчи по протокам, пролегающим внутри печени. Спровоцировать заболевание способны следующие факторы:

  • желчекаменная болезнь;
  • злокачественные опухоли в поджелудочной железе;
  • сужение желчных протоков, вызванное воспалением, опухолями или иными причинами;
  • токсический, вирусный и алкогольный гепатиты;
  • наследственные заболевания.

Под воздействием указанных факторов происходит обратный заброс желчи в печень, что провоцирует некроз паренхимы органа. Со временем отмершая ткань замещается фиброзной и соединительной.

Симптоматика

Начальная стадия развития вторичной формы не отличается от проявлений первичного цирроза: кожный зуд, желтуха, диспепсические расстройства.

Но со временем клиническая картина дополняется следующими симптомами:

  • общая интоксикация организма, характеризующаяся незначительным подъемом температуры, снижением работоспособности и слабостью;
  • озноб, обильное потоотделение и высокая температура тела в случае присоединения вторичной инфекции;
  • болевые ощущения в области правого подреберья;
  • увеличение размеров печени, приобретающей плотную консистенцию.

На поздней стадии развития вторичного цирроза на теле формируются сосудистые «звездочки», ладони (реже ступни) становятся красными. В крайних случаях пациент впадает в коматозное состояние.

Диагностика и лечение

Причины вторичного билиарного цирроза, хирургическое лечение билиарного циррозаПри вторичном билиарном циррозе проводятся аналогичные исследования, что используются при первичной форме заболевания.

Для подтверждения нарушения оттока желчи назначаются холангиография и холангиопанкреатография. При необходимости проводится обследование органов пищеварительной системы с целью оценки степени их поражения.

Лечение при данной форме патологии преимущественно хирургическое. Основной целью терапии при вторичном циррозе является нормализация оттока желчи, для чего проводятся:

  • расширение стенок желчных протоков;
  • удаление камней;
  • установка стента;
  • баллонная дилатация;
  • дренирование желчных протоков.

Тип хирургического вмешательства подбирается, исходя из особенностей причинного фактора и текущего состояния пациента. В случае если выявлены противопоказания к проведению операции, назначается симптоматическое лечение с помощью:

  • противозудных препаратов;
  • лекарств, которые стимулируют вывод токсинов из организма;
  • поливитаминных комплексов.

Ввиду того что вторичный билиарный цирроз часто сопровождается бактериальным заражением, терапию дополняют приемом антибактериальных препаратов.

Трансплантация печени проводится в запущенных случаях, когда соединительная ткань заместила большую часть клеток органа.