Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Одна из редких патологий печени – Болезнь Бадда-Киари. Развивается она на фоне обструкции или закрытия вен, по которым проходит кровоток органа. В результате происходит застой крови и развиваются патологические процессы, чаще необратимого характера.

Что собой представляет Синдром Бадда-Киари

К печени подходят нижние и верхние половые вены, через которые и осуществляется питание и дальнейшая циркуляция крови. Кроме этого, сам орган также состоит из сосудов или артериальной системы, выполняющей регуляционные функции внутри самого органа.

Уменьшение проходимости или просвета в крупных или мелких каналах печени приводит к нарушениям кровотока, застойным явлениям и этот патологический процесс принято считать синдромом Бадда-Киари.

Различают три стадии развития заболевания: острая, подострая, хроническая. Протекать они могут с различной интенсивностью, в зависимости от степени обструкции вен. Выделяют развитие патологии по вторичной схеме, когда застой крови в печени происходит из-за проблем с крупными венами, или первичной – деформация и закрытие сосудов начинается в самой печени.

Синдром Бадда-Киари приводит к нарушениям циркуляции крови в печени и впоследствии в других органах. Контролировать процесс сложно и к лечению нужно приступать незамедлительно, так как в целом прогноз неутешительный, количество летальных исходов превышает 60%.

Если рассматривать статистику и как часто встречается это заболевание, то в среднем из 100 тыс. человек возможно выявить одного больного с подобным диагнозом.

Симптомы

Признаки патологии проявляются с различной интенсивность, в зависимости от количества затронутых вен и общего кровоснабжения печени.

Оказывает влияние и степени развития синдрома Бадда-Киари, относительно которых можно выделить следующую симптоматику:

  • Острая форма. Развивается стремительно и при отсутствии соответствующих мер уже через несколько дней может привести человека к коме. Проявляется в виде резких болей в животе, особенно под правым ребром, а также рвотой. Печень увеличивается, что иногда заметно даже визуально, появляются признаки желтухи. Возможна отечность конечностей, если задействована полая вена. В течение 48 часов может развиться брюшная водянка, почечная недостаточность.
  • Подострая форма. В качестве признаков наблюдается увеличение печени, а также селезенки, болевые ощущения в правом подреберье, тошнота, повышается свертываемость крови. Может образовываться асцит.
  • Хроническая форма. Для некоторых пациентов развивается бессимптомно и только на УЗИ они узнают, что это такое — синдром Бадда-Киари. По мере увеличения проблем с кровотоком более отчетливо проявляются симптомы. Возникает тошнота и рвота, присутствует сначала дискомфорт в правой части живота в районе ребер, а уже потом и серьезные болевые ощущения. Постепенно развивается цирроз, печеночная недостаточность.

Наиболее часто встречается именно хроническая форма заболевания Бадда-Киари, она составляет около 80%. Острая и подострая встречается реже, но более сложна для лечения, так как критическое отсутствие нормального кровоснабжения ведет к необратимым последствиям не только для печени, но и всего организма.

Лечение

Любое лечение подбирается на основе диагностических мероприятий, которые предполагают аппаратные исследования, пальпацию и осмотр, а также сдачу анализов. Предположение именно этого заболевания может сформироваться из-за симптоматики, характерной для патологий печени и признаков асцита или скопления экссудата в брюшной полости.

Для подтверждения или опровержения подозрений проводятся следующие диагностические мероприятия:

  1. УЗИ брюшной полости с просмотром состояния сосудов, структуры печени.
  2. МРТ или КТ. Проводятся по направлению, при отсутствии противопоказаний.
  3. Исследования с применением контрастного вещества. Такая технология необходима для просмотра проходимости вен и сосудов (каваграфия).
  4. Специальные исследования, направленные на изучение кровотока, происходящего в печени (веногепатография).
  5. Допплерография, помогающая определить динамику кровообращения печени, селезенки.
  6. Лабораторные исследования, включающие общий анализ мочи и крови, а также биохимический.

При необходимости назначается биопсия или другие диагностические методы.

Методы лечения

Полностью избавиться от заболевания уже не получиться, так как подобные патологические процессы необратимы. Лечение в большей степени направлено на поддержание нормального кровотока и по возможности на снижение провоцирующих факторов.

Консервативная терапия при заболевании Бадда-Киари применяется только на определенный срок, так как положительная динамика обычно наблюдается только временно и вскоре состояние снова ухудшается. В период такого лечения пациент принимает:

  • Препараты, стимулирующие обменные и регенеративные процессы в печени.
  • Стероидные гормоны или глюкокортикостероиды, способствующие уменьшению болевого синдрома, снижающие симптомы воспаления.
  • Средства для разжижения крови, «растворения» тромба, спровоцировавшего обструкцию вены. Это могут быть антиагреганты и фибринолитики.

Статистика успешного терапевтического лечения очень низкая, в среднем 5-10%, эффект временный и требует дальнейшего выбора схемы лечения.

Хирургическое лечение

Операция является единственным методом, способным продлить жизнь пациента с таким серьезным диагнозом. Она проводится при отсутствии печеночной недостаточности и направлена на формирование искусственного оттока крови.

В качестве противопоказания относительно хирургического вмешательства может выступать тромбоз, развивающийся внутри сосудов самой печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари путем хирургических манипуляций может проходить по одному из принципов:

  • Шунтирование. Предполагает формирование участков для оттока крови из искусственных сосудов.
  • Анастомоз. Соединение между венами на поврежденных участках заменяется структурными аналогами.
  • Ангиопластика. В проблемный участок вены вводится специальное вещество, растворяющее тромб. Манипуляции требует особой опытности от специалиста, относительно проведения операции, так как частично разрушенный тромб способен оторваться и спровоцировать непроходимость крови уже в другом месте.

Трансплантация печени, методы лечения синдрома Бадда-КиариВ крайних случаях, когда венозная система разрушена, а также есть необратимые последствия застоя крови, остаются рекомендации по трансплантации органа. Важно сделать пересадку в короткое время, иначе пациенту просто не удастся сохранить жизнь.

Своевременное и правильное лечение болезни Бадда-Киари способно продлить жизнь пациента на 5, 10 иногда 15 лет и это только при хронической форме с условием проведения операции. В течение этого времени могут прогрессировать сопутствующие дисфункции в виде печеночной недостаточности, цирроза, гепатита. При острой стадии патологии и при отсутствии адекватного лечения больной может просуществовать не более трех лет, фиксировались случаи смерти и спустя всего 15 дней после постановки диагноза.

Профилактика

Исключить развитие синдрома Бадда-Киари невозможно, в том числе из-за отсутствия однозначных причин развития этой патологии. Есть некоторые рекомендации по снижению риска образования тромбов, например, применение разжижающих препаратов, диета, отказ от вредных привычек.

Для выявления различных патологий еще на ранних стадиях целесообразно, хотя бы раз в год проходить УЗИ брюшной полости, посещать гастроэнтеролога и сдавать анализы.

Полезными будут исследования с применение контраста, так как это позволяет рассмотреть состояние вен и сосудов, выявить проблемные участки. Особенно это нужно делать тем, у кого есть генетическая предрасположенность к заболеваниям сосудов, имеется лишний вес или существуют индивидуальная предрасположенность к тромбозу.

Бесплатный вопрос врачу

Информация на сайте предоставлена для ознакомления. Каждый случай болезни уникален и требует личной консультации с опытным врачом. В этой форме вы можете задать вопрос нашим врачам - это бесплатно, записаться на приём в клиниках РФ или же за рубежом.