Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Одна из редких патологий печени – Болезнь Бадда-Киари. Развивается она на фоне обструкции или закрытия вен, по которым проходит кровоток органа. В результате происходит застой крови и развиваются патологические процессы, чаще необратимого характера.

Что собой представляет Синдром Бадда-Киари

К печени подходят нижние и верхние половые вены, через которые и осуществляется питание и дальнейшая циркуляция крови. Кроме этого, сам орган также состоит из сосудов или артериальной системы, выполняющей регуляционные функции внутри самого органа.

Различают три стадии развития заболевания: острая, подострая, хроническая. Протекать они могут с различной интенсивностью, в зависимости от степени обструкции вен. Выделяют развитие патологии по вторичной схеме, когда застой крови в печени происходит из-за проблем с крупными венами, или первичной – деформация и закрытие сосудов начинается в самой печени.

Синдром Бадда-Киари приводит к нарушениям циркуляции крови в печени и впоследствии в других органах. Контролировать процесс сложно и к лечению нужно приступать незамедлительно, так как в целом прогноз неутешительный, количество летальных исходов превышает 60%.

Если рассматривать статистику и как часто встречается это заболевание, то в среднем из 100 тыс. человек возможно выявить одного больного с подобным диагнозом.

Симптомы

Оказывает влияние и степени развития синдрома Бадда-Киари, относительно которых можно выделить следующую симптоматику:

• Острая форма. Развивается стремительно и при отсутствии соответствующих мер уже через несколько дней может привести человека к коме. Проявляется в виде резких болей в животе, особенно под правым ребром, а также рвотой. Печень увеличивается, что иногда заметно даже визуально, появляются признаки желтухи. Возможна отечность конечностей, если задействована полая вена. В течение 48 часов может развиться брюшная водянка, почечная недостаточность.
• Подострая форма. В качестве признаков наблюдается увеличение печени, а также селезенки, болевые ощущения в правом подреберье, тошнота, повышается свертываемость крови. Может образовываться асцит.
• Хроническая форма. Для некоторых пациентов развивается бессимптомно и только на УЗИ они узнают, что это такое — синдром Бадда-Киари. По мере увеличения проблем с кровотоком более отчетливо проявляются симптомы. Возникает тошнота и рвота, присутствует сначала дискомфорт в правой части живота в районе ребер, а уже потом и серьезные болевые ощущения. Постепенно развивается цирроз, печеночная недостаточность.

Наиболее часто встречается именно хроническая форма заболевания Бадда-Киари, она составляет около 80%. Острая и подострая встречается реже, но более сложна для лечения, так как критическое отсутствие нормального кровоснабжения ведет к необратимым последствиям не только для печени, но и всего организма.

Лечение

Для подтверждения или опровержения подозрений проводятся следующие диагностические мероприятия:

1. УЗИ брюшной полости с просмотром состояния сосудов, структуры печени.
2. МРТ или КТ. Проводятся по направлению, при отсутствии противопоказаний.
3. Исследования с применением контрастного вещества. Такая технология необходима для просмотра проходимости вен и сосудов (каваграфия).
4. Специальные исследования, направленные на изучение кровотока, происходящего в печени (веногепатография).
5. Допплерография, помогающая определить динамику кровообращения печени, селезенки.
6. Лабораторные исследования, включающие общий анализ мочи и крови, а также биохимический.

При необходимости назначается биопсия или другие диагностические методы.

Методы лечения

Консервативная терапия при заболевании Бадда-Киари применяется только на определенный срок, так как положительная динамика обычно наблюдается только временно и вскоре состояние снова ухудшается. В период такого лечения пациент принимает:

• Препараты, стимулирующие обменные и регенеративные процессы в печени.
• Стероидные гормоны или глюкокортикостероиды, способствующие уменьшению болевого синдрома, снижающие симптомы воспаления.
• Средства для разжижения крови, «растворения» тромба, спровоцировавшего обструкцию вены. Это могут быть антиагреганты и фибринолитики.

Статистика успешного терапевтического лечения очень низкая, в среднем 5-10%, эффект временный и требует дальнейшего выбора схемы лечения.

Хирургическое лечение

В качестве противопоказания относительно хирургического вмешательства может выступать тромбоз, развивающийся внутри сосудов самой печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари путем хирургических манипуляций может проходить по одному из принципов:

• Шунтирование. Предполагает формирование участков для оттока крови из искусственных сосудов.
• Анастомоз. Соединение между венами на поврежденных участках заменяется структурными аналогами.
• Ангиопластика. В проблемный участок вены вводится специальное вещество, растворяющее тромб. Манипуляции требует особой опытности от специалиста, относительно проведения операции, так как частично разрушенный тромб способен оторваться и спровоцировать непроходимость крови уже в другом месте.

В крайних случаях, когда венозная система разрушена, а также есть необратимые последствия застоя крови, остаются рекомендации по трансплантации органа. Важно сделать пересадку в короткое время, иначе пациенту просто не удастся сохранить жизнь.

Своевременное и правильное лечение болезни Бадда-Киари способно продлить жизнь пациента на 5, 10 иногда 15 лет и это только при хронической форме с условием проведения операции. В течение этого времени могут прогрессировать сопутствующие дисфункции в виде печеночной недостаточности, цирроза, гепатита. При острой стадии патологии и при отсутствии адекватного лечения больной может просуществовать не более трех лет, фиксировались случаи смерти и спустя всего 15 дней после постановки диагноза.

Профилактика

Исключить развитие синдрома Бадда-Киари невозможно, в том числе из-за отсутствия однозначных причин развития этой патологии. Есть некоторые рекомендации по снижению риска образования тромбов, например, применение разжижающих препаратов, диета, отказ от вредных привычек.

Полезными будут исследования с применение контраста, так как это позволяет рассмотреть состояние вен и сосудов, выявить проблемные участки. Особенно это нужно делать тем, у кого есть генетическая предрасположенность к заболеваниям сосудов, имеется лишний вес или существуют индивидуальная предрасположенность к тромбозу.