Обзор заболеваний тимуса, причин болезней и их последствий
Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.
Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.
Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:
- Гиперплазия вилочковой железы
- Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
- Миастения
- Опухоли тимуса (тимома, карцинома)
Гиперплазия
Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.
При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.
Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.
Синдром Ди Джорджи
Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году. Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.
В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.
Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).
Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:
- Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
- Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
- Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
- Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.
Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.
Миастения
Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.
Опухоль тимуса
Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.
Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.
Тимомы классифицируются:
- тип А
- тип АВ
- тип В1
- тип В2
- тип В3
А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.
АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.
В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.
В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.
Стадии развития опухоли:
- опухоль ограничена капсулой
- образование растет в капсулу
- поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
- метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы
Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.
Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.
Прогноз в каждом случае индивидуальный.
Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.
