Болезнь Педжета молочной железы: симптомы, причины, лечение, прогноз

18.08.201819.08.2018 User

Маммарная болезнь Педжета имеет два названия: рак Педжета, экземоподобный рак молочной железы. Заболевание редкое, встречается всего в 3,2 % случаев новообразований молочных желез. В половине случаев поражается сосок, в 40% у женщины можно пропальпировать опухоль, а в оставшихся 10% данный рак можно выявить только с помощью микроскопа. Чем опасен процесс, как не просмотреть рак и варианты лечения – на эти и другие вопросы ответит статья.

Что вызывает рак Педжета?

Впервые заболевание описал Дж. Педжет еще в 1874 году как рак соска и ареолы с явлениями экземы. В начале предполагалось, что данное новообразование является кожным процессом, но современные методы исследования показали, что кожные изменения являются следствием протокового рака железы.

Точная причина возникновения данного заболевания до конца не выяснена, но выделяют предрасполагающие факторы:

Гормональные нарушения играют ведущую роль в возникновении рака. Наиболее значимы нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, яичников и надпочечников.
Гиперпластические заболевания со стороны матки и яичников (эндометриоз);
Хронические воспалительные процессы со стороны внутренних половых органов (хронический аднексит, эндометрит);
Различные эндокринные и метаболические нарушения: ожирение, гиперплазия молочной железы, гипотиреоз и сахарный диабет;
Наследственность – вероятность ракового процесса выше, если в семье уже есть случаи рака груди;
Применение гормональной контрацепции без должного наблюдения у врача;
Прием гормональной терапии по поводу хронического заболевания (например, при волчанке);
Действие окружающей среды;
Особенности половой жизни женщины: раннее начало половых сношений, поздняя беременность, ранний климакс и раннее начало менструального цикла.

Происхождение атипичных клеток

Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.

Выделяют две теории по происхождению атипичных клеток: эпидермотропная и in situ трансформирующая. Согласно первой, клетки Педжета являются клетками протокового рака, которые благодаря миграции попали в сосок. По второй теории, болезнь возникает независимо от протокового рака и сами атипичные клетки формируются из обычных кератиноцитов, которые располагаются в соске.

Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.

Клинические симптомы болезни Педжета

Симптоматика заболевания схожа с проявлением экземы. Данная особенность является причиной поздней постановки верного диагноза.

Первоначально женщина жалуется на зуд в области соска, затем присоединяется боль, шелушение кожи, возникновение корочек, изъязвлений. При удалении корки обнаруживается мокнущая поверхность.

В области соска и ареолы формируется багровое пятно, размеры которого варьируют от 0,3 до 15 см. Как правило, пятно округлой формы, имеет четкие границы. В первую очередь в процесс вовлекается сосок, затем краснота распространяется на ареолу. В подавляющем большинстве случаев процесс развивается только в одной железе. Науке известно всего три случая двустороннего рака Педжета молочных желез.

По мере распространения процесса к симптомам присоединяются прозрачные или кровянистые выделения из органа. Рак захватывает все большее пространство, может переходить на кожу молочной железы. Очаг плотный, слегка приподнят над здоровой тканью и четко визуализируется. Нередко рост опухоли внутрь железы приводит к образованию нескольких узлов.

Сосок железы изменяется. Он либо втягивается, либо вообще исчезает из-за крупного образования в железе. В запущенных стадиях болезни наблюдается расплавление ткани в области соска и ареолы, из протоков выделяется кровянистая жидкость.

Отмечаются случаи, когда рак Педжета реагировал на кортикостероидные препараты уменьшением симптоматики, что приводило к поздней диагностике процесса. Также в некоторых случаях рак самостоятельно пропадал с области соска и ареолы, но сам опухолевый процесс в молочной железе продолжался.

Когда опухоль распространяется на соединительную ткань, начинается метастазирование в лимфатические узлы, в 50% случаев поражаются подмышечные лимфоузлы.

Стадии болезни Педжета молочной железы

Различают 4 стадии данного процесса:

0 стадия – опухоль затрагивает только верхний слой кожи, не прорастая в протоки железы;

1 стадия – под пораженным соском начинает формироваться протоковый рак;

2 стадия – происходит распространение внутрипротокового рака;

3 стадия – происходит прорастание опухоли из протоков в соседние структуры железы, начинается распространение метастазов.

Интересно, что маммарная болезнь Педжета иногда возникает и у мужчин. Конечно, случаи крайне редкие, но нельзя о них забывать. Симптоматика сходна с таковой у женщин: зуд в области соска, шелушение, появление эрозии, выделения прозрачного или кровянистого характера. Однако, у мужчин диагноз ставят поздно, поскольку отсутствует настороженность у врачей из-за уникальности процесса.

Также поздно диагностировать данную форму рака могут у беременных и кормящих женщин, поскольку симптомы списывают на гормональные проблему или молочницу.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы используются следующие варианты исследований:

Маммография – быстрый, дешевый метод исследования, который используют для скрининга в условиях поликлиники. Однако, его чувствительность в плане болезни Педжета оставляет желать лучшего. Если рак инвазивный, есть дополнительный узел – тогда данный метод достаточно показателен. Но если процесс затрагивает лишь сосок и ареолу – тогда исследование будет достоверным лишь в 50% случаев.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить утолщение кожи в области поражения, определить втянутость (но данный симптом можно увидеть и без рентгеновского облучения). Данное исследование выполняют в нескольких проекциях, поскольку рак Педжета может возникать в сочетании с другими видами опухоли.

УЗИ – метод напрямую зависит от опыта и квалификации врача, который проводит манипуляцию. Иногда с помощью ультразвука удавалось обнаружить раковый процесс, который не показала маммография.

МРТ – весьма перспективное исследование. С помощью магнитно-резонансной томографии удается выявить изменения соска, которые нельзя увидеть визуально или при других исследованиях. Также МРТ точно определяет локализацию, размеры, распространенность злокачественного процесса.

Биопсия пораженного соска с ареолой на всю толщину ткани – дальнейшее исследование биоптата позволяет выявить клетки Педжета, определить строение и тип опухоли.

Соскоб с поверхности новообразования для подтверждения ракового процесса.

В настоящее время для подтверждения данного вида рака используют онкомаркеры, но отрицательный результат при данном исследовании не показатель отсутствия опухолевого процесса. Для более точной диагностики всегда требуется открытая биопсия пораженного участка.

Лечение

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство выполняется всегда! Однако, врачи расходятся во мнении, относительно зоны операции. Некоторые считают, что достаточно секторальной резекции, когда удаляется пораженный участок с захватом части здоровой ткани. Но большинство хирургов считают, что необходимо проводить широкое хирургическое вмешательство. Если рак не прорастает в соединительную ткань, то проводят мастэктомию с сохранением грудных мышц. При инвазивном раке проводят тотальную мастэктомию с удалением регионарных лимфоузлов, только подобная агрессивная мера способна приостановить раковый процесс.

Облучение

Лучевая терапия в некоторых случаях является неплохой альтернативой хирургическому вмешательству. Данное лечение помогает контролировать рецидив болезни, способствует повышению выживаемости пациентов.

Если рак Педжета затрагивает лишь верхние слои кожи, то облучение помогает сохранить грудь без расширенной операции. Лучевое вмешательство проводят и при выполнении хирургического вмешательства с сохранением мышц, чтобы предотвратить метастазирование. Также облучают ближайшие лимфатические узлы.

Химиотерапия

Лекарственное лечение при раке Педжета проводят при наличии метастатического поражения лимфоузлов. У молодых женщин данное лечение назначают при огромной необходимости, например, при выраженной злокачественности процесса или метастазах.

Гормональные препараты

Используются в случае, если в новообразовании присутствуют рецепторы к стероидным гормонам. У женщин с сохраненной менструацией перед лечением проводят вынужденную кастрацию с помощью облучения, лекарств или хирургического вмешательства. Если пациентка в климаксе, то данная мера не нужна.

Прогноз

Течение болезни зависит от многих факторов: возраста больной, иммунитета, степени злокачественности и стадии. Если опухоль затронула лишь эпидермис, то после операции выживаемость 100%. В остальных случаях все зависит от ответа опухоли на лечение и наличия метастазов.

Профилактика

Полноценной профилактики данного заболевания нет, но есть возможность застать болезнь на начальной стадии. Необходимо проводить самостоятельный осмотр молочных желез. При обнаружении подозрительного покраснения, шелушения, болезненности срочно обращаться к врачу. Также в обязательном порядке необходимо ежегодно посещать гинеколога.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.