Медуллярная форма рака щитовидной железы: особенности течения и лечения

Злокачественное гормонозависимое образование, формирующееся из парафолликулярных клеток, называется медуллярный рак щитовидной железы, является редко диагностируемой патологией. Характеризуется агрессивным течением, высокой вероятностью выхода гематогенных и лимфогенных метастазов, отсутствием симптомов на ранней стадии.

Классификация и стадии развития заболевания

Выделяют 4 вида медуллярного рака, причем 3 вида являются наследственными.

1. Спорадический вид. Диагностируется наиболее часто. Вызывается ненаследственными факторами. Опухоль имеет одностороннюю локализацию.
2. Медуллярная карцинома, входящая в категорию множественных эндокринных неоплазий МЭН-2А типа. Ее сопровождают гиперпаратиреоз и доброкачественная феохромоцитома.
3. Медуллярная карцинома, входящая в категорию множественных эндокринных неоплазий МЭН-2В типа. Ее сопровождают феохромоцитома, патологические изменения органов зрения, нейрофиброматоз. Есть вероятность гипертрофии и дивертикулеза толстой кишки.
4. Изолированный семейный вид. Не имеет связи с другими патологическими изменениями эндокринной системы. Диагностируется преимущественно у пожилых пациентов, протекает легче, чем другие виды заболевания. Специалисты полагают, что данный рак является подвидом карциномы МЭН-2А.

Как и все онкологические болезни, медуллярный рак щитовидки проходит 4 стадии формирования:

• стадия I – опухоль локализуется в одной доле органа, в диаметре не больше 2 см, метастазов нет;
• стадия II – новообразование увеличивается, приводя к деформации эндокринного органа, метастазы не образуются, но функционирование регионарной лимфатической системы нарушается;
• стадия III – крупная опухоль давит на прилегающие ткани, мешает работе верхних органов дыхания, метастазы выпускаются в шейные лимфатические узлы;
• стадия IV – пораженная железа прекращает функционировать, крупное новообразование деформирует шею, выпускает злокачественные клетки в отдаленные организменные структуры.

Причины патологии

К таким факторам относят:

• наследственную предрасположенность;
• регион проживания, где в почве и водных источниках выявлен дефицит йода и прочих минеральных элементов;
• мутации генов;
• вредные привычки;
• постоянное стрессовое воздействие;
• отравление организма тяжелыми металлами, поступающими с пищей и водой;
• лучевую терапию;
• частое прохождение рентгенографии и флюорографии;
• радиационное воздействие;
• полипоз;
• болезни репродуктивных органов;
• опухоли грудных желез;
• многоузловой зоб.

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы опасен тем, что на начальном этапе имеет бессимптомное течение. Признаки злокачественного поражения железы начинают проявляться, когда опухоль становится достаточно крупной.

Опухоль развивается из клеток С, также называемых эндокриноцитами или парафолликулярными клетками, располагающихся в стенках фолликулов щитовидки. Злокачественные ткани быстро разрастаются, начинают сдавливать соседние органы, затем внедряются в них. При этом наблюдаются следующие симптомы:

• затруднение дыхательной функции;
• затрудненное проглатывание пищи;
• сухой настойчивый кашель;
• хрипота в голосе.

При наследственной карциноме типов МЭН-2А и МЭН-2В симптоматика почти такая же, как при феохромоцитоме. У пациента отмечаются:

• боли в голове;
• избыточное выделение пота;
• повышенное кровяное давление;
• психические расстройства.

У одного из четырех пациентов, имеющих наследственную карциному щитовидки, выявляют гиперпаратиреоз – избыточный синтез паратиреоидного гормона паращитовидными железами. При этом может развиться мочекаменная болезнь.

Запущенная патология, при которой метастазы захватывают отдаленные органы и ткани, сопровождается интенсивным кашлем, тяжелым дыханием, крупным зобом, остеопорозом, спазмами кишечника, нарушением стула.

Диагностика

Для постановки диагноза пациента отправляют проходить следующие исследования:

• УЗИ щитовидки;
• ларингоскопию;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• тест крови на присутствие онкомаркеров;
• тонкоигольную биопсию с дальнейшим гистологическим анализом биоматериала.

Лечение

Если на УЗИ выявлено мелкое новообразование (стадия I и II), то осуществляется удаление органа, после чего применяется химиотерапия или лучевая терапия. На стадии III вырезают не только саму железу, но также окружающие ткани, капилляры, захваченные метастазами лимфатические узлы. На стадии IV, согласно клиническим рекомендациям, удаляют все найденные в организме очаги онкологических клеток.

Лечение после операции подразумевает курсовую системную химиотерапию. Лучевая терапия при медуллярном раке во многих случаях оказывается недейственной. Ее обычно применяют перед операцией, если возникла необходимость, также после хирургического вмешательства, если нужно убить оставшиеся злокачественные клетки, или при паллиативной помощи, когда опухоль неоперабельная, пациента невозможно вылечить.

В послеоперационный период осуществляется лечение радиоактивным йодом для предупреждения метастазирования. Человеку, которому вырезали щитовидку, предстоит всю оставшуюся жизнь пить гормональные лекарства для замещения тиреоидных гормонов.

Химиотерапия при медуллярной карциноме щитовидной железы проводится посредством противоопухолевых препаратов «Капрелса» и «Пазопаниб». Это высокоэффективные и сильнодействующие лекарства, прием которых сопровождается многочисленными побочными явлениями: болями в голове, тошнотой, снижением массы тела, колебаниями кровяного давления, головокружениями, нарушением стула, слабостью.

Метастазирование

Первыми под атаку метастазов попадают шейные лимфоузлы. Опухоль начинает выпускать метастазы при сильном разрастании. Она негативно влияет на прилегающие мышечные и нервные ткани, кровеносные сосуды, стенки верхних дыхательных путей и пищевода.

Метастазы выявляются у одного пациента из десяти, становятся главным фактором смертельного исхода заболевания. При медуллярном раке вычислить присутствие в организме метастазов затруднительно, поскольку симптоматически распространение злокачественных клеток по организменным структурам может не проявляться длительное время.

Медуллярная карцинома диагностируется реже, чем все другие онкологические патологии щитовидной железы. Однако заболевание является одним из самых агрессивных. Успех терапии возможен лишь при своевременном выявлении опухоли, когда метастазирования еще нет.

Прогноз

Прогноз выживаемости положительный, когда болезнь обнаружена на начальной стадии. Почти 90% пациентов после терапевтических мероприятий живут дольше 5 лет, более 70% — дольше 10 лет, около 40% — перешагивают 20-летний рубеж.

После хирургического вмешательства пациенты должны с определенной периодичностью проходить онкологическое и эндокринологическое обследование. Обычно обследования назначают через каждые 6 месяцев.

Если говорить конкретно о наследственных видах медуллярной карциномы, то крайне неблагоприятным является рак МЭН-2В. При раке МЭН-2А прогноз наиболее положительный.

Профилактика

Так как медуллярная карцинома является наследственной патологией, то раз в год людям, у которых есть кровные родственники с данным заболеванием, необходимо проходить профилактическое обследование у эндокринолога.

Не существует профилактических мер, понижающих до нуля вероятность развития медуллярного рака. Но риск заболеть значительно снижается при активном образе жизни, отказе от вредных привычек и жирных продуктов.